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O que é síndrome de West?


O que é síndrome de West?

A Síndrome de West é um doença rara caracterizada por crises  frequentes de epilepsia.  Ela começa a se manifestar durante o primeiro ano de vida do bebê. Geralmente as primeiras crises acontecem entre os 3 e 5 meses de vida. Embora o diagnóstico possa ser feito até os 12 meses.

Histórico

A síndrome foi descrita pela primeira vez na literatura médica, em 1841, pelo o médico clínico geral W. J. West, de Tunbridge. Ele escreveu uma carta ao editor da Lancet, intitulado “Uma forma peculiar de convulsões infantis.” O objetivo de West era o de chamar a atenção de seus colegas para “uma espécie muito rara e singular de convulsões, peculiar de crianças.” Ele descreveu os sintomas de seu filho em detalhes. Em uma carta em que transmitia tanto, a objetividade do médico, quanto as frustrações de um pai de uma criança gravemente doente. Esta descrição inclui todas as características da entidade que atualmente chamamos “espasmos infantis”.

Tipos

Existem 3 tipos dessa síndrome, a sintomática, idiopática e a criptogênica. Sendo que na sintomática o bebê apresenta uma causa, tal como o bebê ter ficado muito tempo sem respirar ao nascer. Criptogênico é quando é causado por alguma outra doença ou anormalidade cerebral, e o idiopático é quando não se pode descobrir a causa e o bebê pode apresentar um desenvolvimento motor, como sentar e engatinhar, normal.

Principais características

As características marcantes dessa síndrome são o atraso no desenvolvimento psicomotor, crises epiléticas diárias (por vezes mais de 100), além de exames como o eletroencefalograma que confirmam a suspeita. Cerca de 90% das crianças com esta síndrome geralmente possuem retardo mental, autismo e as alterações bucais são muito frequentes. Bruxismo, respiração bucal, má oclusão dentária e gengivite são as alterações mais comuns nessas crianças.

O mais frequente é que quem tem essa síndrome também seja afetado por outros transtornos cerebrais, que podem dificultar o tratamento, tendo um pior desenvolvimento, sendo de difícil controle. Todavia, existem bebês se se recuperam completamente.

Causas da Síndrome de West

Não se conhece ao certo as causas desta doença, que pode ser originada por diversos fatores, mas o mais comum são problemas no nascimento, como a falta de oxigenação cerebral no momento do parto ou logo após ao nascer, e a hipoglicemia.

Algumas situações que parecem favorecer esta síndrome são mal formação cerebral, prematuridade, sepsia, Síndrome de Angelman, AVC, ou infecções como rubéola ou citomegalovírus durante a gravidez, além do uso de drogas ou consumo excessivo de álcool na gestação. Uma outra causa é a mutação no gene Aristaless-related homeobox (ARX) no cromossomo X.

Tratamento para Síndrome de West

O tratamento para síndrome de West deve ser iniciado o quanto antes porque durante as crises epiléticas o cérebro pode sofrer danos irreversíveis, comprometendo gravemente a saúde do bebê e o seu desenvolvimento.

O tratamento objetiva parar ou diminuir os espasmos e corrigir a atividade anormal do cérebro. O tratamento é feito de acordo com o caso e consiste em uma combinação de diferentes medicamentos antiepilépticos. Embora em alguns casos este medicamento seja suficiente sozinho, para outros pacientes ele deve ser combinado a outros remédios, como os corticosteroides, para aumentar a eficácia do tratamento.

Em algumas crianças, no entanto, esses medicamentos não conseguem parar os espasmos e, em casos excepcionais, uma operação cerebral pode ser considerada.

É importante saber que, aos 5 anos de idade, os espasmos geralmente desaparecem, mas muitas crianças conservam o atraso psicomotor. Essas crianças podem ser acompanhadas por diferentes especialistas, como um fisioterapeuta, um psicomotricista, terapeuta ocupacional ou ainda um fonoaudiólogo para recuperar uma parte ou completamente seu déficit.

Como cada caso é diferente, é impossível prever quais serão as sequelas físicas e intelectuais causadas pela síndrome de West.

A fisioterapia e a hidroterapia poderão ajudar muito mo tratamento, como medicações complementares que podeão ser receitadas pelos médicos.

Síndrome de West tem cura?

Nos casos mais simples, quando a síndrome de West não está relacionada com outras doenças, quando ela não gera sintomas, ou seja, quando não se sabe a sua causa, sendo considerado síndrome de West idiopático e quando a criança recebe o tratamento inicialmente, logo quando surgem as primeiras crises, a doença pode ser controlada, havendo chance de cura, não sendo necessário fazer fisioterapia, e a criança pode ter um desenvolvimento normal.

Estatísticas

Estima-se que a síndrome atinja 2,5-6,0 casos por 10.000 nascidos vivos. Sua taxa de prevalência é de 1,5-2,0 casos por 10.000 crianças com idade de 10 anos ou menos. Ela normalmente atinge mais meninos do que meninas.

A síndrome de West constitui 2% de todas as epilepsias da infância.E 25% das epilepsias com início no primeiro ano de vida. A taxa de incidência é estimada é noventa por cento dos espasmos infantis começam em crianças menores de 12 meses. O pico de início é entre quatro e seis meses de idade.

Setenta por cento dos pacientes vão evoluir com retardo mental severo. Quatorze por cento apresentarão desenvolvimento cognitivo próximo do normal. Entre 18 e 50% dos pacientes vão desenvolver síndrome de Lennox-Gastaut ou algum outro tipo de epilepsia generalizada. A mortalidade é aumentada.

Prognóstico

Todavia, o prognóstico da síndrome de West é, no geral, ruim e está diretamente relacionado a causa de base. Crianças com síndrome de West “sintoma”, ou seja secundária, tem pior prognóstico que crianças com síndrome de West “doença” ou idiopática.

No entanto, quando o bebê apresenta outras doenças associadas e quando seu estado de saúde é grave, a doença não pode ser curada, embora os tratamentos possam trazer mais conforto. A melhor pessoa para indicar que o estado de saúde do bebê é o neuropediatra que após avaliar todos os exames, poderá indicar os remédios mais indicados e a necessidade de estimulação psicomotora e sessões de fisioterapia.

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Fonte: www.tuasaude.com.br  / www.wikipedia.org / https://www.gentside.com.br

Imagem: Reprodução Google (Isabel Fillardis e Jamal)



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