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O que é Hemofilia  e Doença de von Willebrand?

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O Dia Mundial da Hemofilia  e doença de von Willebrand é comemorado anualmente em 17 de abril. A data tem como objetivo a conscientização das pessoas sobre essa condição de saúde e melhorar a qualidade de vida dos pacientes.

Mas você sabe o que é hemofilia? E a doença de von Willebrand?

A hemofilia  é uma doença rara e grave que afeta a coagulação sanguínea. As pessoas com hemofilia sangram por mais tempo do que o comum. Estima-se que em torno de 1 em cada 10 mil pessoas sejam afetadas pela hemofilia. Estima-se que aproximadamente 450 mil pessoas no mundo vivam com a doença

As pessoas com hemofilia têm dificuldades para produzir uma proteína chamada fator de coagulação, que é necessária para que o sangue coagule e pare o sangramento.

Tipos de hemofilia

Existem dois tipos principais de hemofilia: a hemofilia A, que é causada pela falta de fator de coagulação VIII, e a hemofilia B, que é causada pela falta de fator de coagulação IX. A hemofilia é mais comum em homens do que em mulheres, pois é transmitida por um gene localizado no cromossomo X.

Sintomas

Os sintomas da hemofilia podem variar de leves a graves, dependendo do tipo e do nível de deficiência de fator de coagulação. Os sintomas mais comuns incluem sangramento excessivo após lesões ou cirurgias, hematomas frequentes e espontâneos, sangramento nas articulações, músculos e órgãos internos, e sangramento prolongado após extração dentária, manchas roxas que aparecem no bebê, quando bate nas grades do berço ou ao engatinhar e começar caminhar, o bebê cai sentado e apresenta manchas roxas, hematomas.

Diagnóstico

O diagnóstico da hemofilia ou de outras coagulopatias hereditárias ocorre de acordo com as manifestações hemorrágicas apresentadas pelo paciente. O SUS oferece o diagnóstico pelos Hemocentros e/ou Centros de Tratamento de Hemofilia (CTHs).

Tratamento

Entretanto, não há cura para a hemofilia, mas existem tratamentos disponíveis para ajudar a controlar os sintomas e prevenir complicações. O tratamento mais comum é a reposição de fator de coagulação por via intravenosa.

Doença de von Willebrand

 

Além da hemofilia, outra condição sanguínea relacionada à coagulação é a doença de von Willebrand. Por outro lado, a doença é causada pela deficiência ou disfunção do fator de von Willebrand, uma proteína que é importante para a coagulação do sangue e para a adesão das plaquetas.

A doença de von Willebrand é mais comum do que a hemofilia, afetando cerca de 1% da população em geral. Os sintomas incluem sangramento nasal frequente, sangramento prolongado após cortes ou extrações dentárias, hematomas frequentes, sangramento menstrual intenso em mulheres, e sangramento excessivo após cirurgias.

O tratamento para a doença de von Willebrand varia de acordo com a gravidade dos sintomas. Casos leves podem não precisar de tratamento e  casos graves tratados com medicamentos.

Diferenças entre a hemofilia e a doença doença de von Willebrand

 

A doença de von Willebrand é uma patologia com as mesmas características clínicas da Hemofilia. Ela é diferente da Hemofilia em razão de seu grau de gravidade ou fator deficiente. A doença de Von Willebrand está presente em todos os grupos étnicos e regiões geográficas, ocorre tanto nos homens quanto nas mulheres.

Enfim, é importante destacar que a hemofilia e a doença de von Willebrand não são contagiosas. Ambas as condições são hereditárias, causadas por mutações genéticas que afetam a coagulação.

Todavia, as  pessoas com hemofilia ou doença de von Willebrand precisam para ter uma boa qualidade de vida, de um tratamento adequado e a acompanhamento médico regular para prevenir complicações.

Além disso, é fundamental que haja conscientização e informação sobre essas condições para que as pessoas possam entender melhor como elas afetam a vida dos pacientes e como podem ajudar a oferecer suporte e assistência.

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Fonte:  Disease maps

 

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